Лимфобластный лейкоз: причины развития и методы терапии

Когда лимфоидные клетки системы кроветворения не достигают зрелости, но уже начинают делиться, разрастаясь в кровеносных сосудах, у человека развивается злокачественное заболевание. Поскольку клеточные структуры называются лимфобластами, поражение организма классифицируют как лимфобластный лейкоз. В большинстве случаев обнаруживается в детском возрасте. Основная масса пациентов малыши до шести лет.

Острый лимфобластный лейкоз поражает костный мозг, лимфоузлы, селезенку и другие органы пациента. После химиотерапевтического курса наблюдается проникновение злокачественных новообразований в центральную НС.

Группа инородных лимфобластов отличается генетическими и иммунофенотипическими характеристиками. Острый лейкоз считается детским заболеванием, но и у взрослых могут начаться злокачественные перерождения лимфатических клеток.

Симптомы: как проявляется лимфобластное новообразование?

Процесс развития злокачественных образований начинается с поражения лейкоцитов. В системе кроветворения они бывают зернистыми и незернистыми. Дальше структура такая — незернистые лейкоциты разделяют на лимфоциты и моноциты. Как раз лимфоциты больше всего подвержены злокачественному поражению. Они бывают двух типов: В, Т. Отсюда и выходит классификация лимфобластного поражения:

• В-линейный;
• Т-линейный.

Поняв структуру лимфатических клеток, можно узнать, почему возникает острый лейкоз. Когда опухоль поражает костный мозг, процесс созревания лимфоцитов нарушается. Период развития всех клеток делится на несколько этапов, первый – это образование лимфобластов. Если новообразование поражает костный мозг, то самая первая ступень созревания лимфоцитов становится практически невозможной. В результате этого защитные клетки В и Т-лимфоциты не успевают развиться полноценно и, выработка антител в организме пациента снижается до минимума.

Как это проявляется? Какие симптомы возникают у заболевшего человека?

1. Первый признак – это синдром интоксикации.

• Повышенная температура (обычно лихорадка появляется из-за проникновения инфекции);
• Недомогание;
• Сильная ослабленость;
• Снижение массы тела.

2. Второй признак – гиперпластический синдром.

• Увеличиваются лимфатические узлы;
• Болезненность в животе, связанная с инфильтрацией печени/селезенки;
• Болевые ощущения и ломота костей, суставов;
• На рентгене заметны изменения трубчатых костей, расположенных близко к большим суставам.

3. Третий признак – анемический синдром.

• Учащение сердцебиения;
• Кровотечение десен, слизистых ротовой полости;
• Бледность кожных покровов;
• Слабость;
• Появление красных подкожных пятен.

4. Четвертый признак – геморрагический синдром.

• Кровоизлияния под кожей или на слизистых, которые характеризируются круглыми темно-красными пятнами небольшого размера;
• Экхимозы или синяки;
• Рвота с примесью крови;
• Кровизлияния;
• Дегтеобразный стул.

5. Пятый признак у мальчиков – увеличение яичек (образуются плотные инфильтраты, которые не болят, поражают одну или две стороны).
6. Шестой признак – нарушения дыхания из-за увеличения лимфатических узлов.
7. Седьмой симптом – кровоизлияния, которые задевают глазную сетчатку, может отекать зрительный нерв.
8. Снижение иммунитета приводит к воспалению околоногтевой области, гнойное образование на пальцах и т.п.

Очень редко заболевание поражает почки и сердце.

Острый лимфобластный лейкоз: почему развивается?

Перед тем, как начинают образовываться группы злокачественных лимфобласт, происходят генетические хромосомные аберрации.

В первичных специфических структурных изменениях отмечаются транслокации, потери участка хромосомы, нарушения последовательности ДНК клеток, которые содержат онкологические гены, ростовые факторы и рецепторы. В результате таких аберраций формируются новые последовательности генетических кодов. Появляются клеточные свойства, не характерные нормальному развитию, а также образуется специфический клон.

При вторичных аберрациях лимфобластный лейкоз начинает прогрессировать из-за уже изменившихся клонов. У пациентов обнаруживается филадельфийская хромосома, которая провоцирует онкологические заболевания после структурной геномной перестройки.

Почему развивается острый лимфобластный лейкоз у деток, еще не известно. Но есть факторы, предрасполагающие к хромосомным аберрациям:

• Инфекционные болезни выраженного характера;
• Воздействие рентгеновских лучей, радиации, лучевой терапии;
• Прием цитостатических иммунодепрессантов;
• Вирусные мутагены в период беременности;
• Врожденные аномалии.

То есть, отмечаются внешние факторы, которые способны провоцировать генетические изменения на клеточном уровне. Но имеются также причины, не зависящие от образа жизни матери во время вынашивания ребенка и дальнейших негативных воздействий на организм родившегося малыша.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: распространенность заболевания

Результаты статистических данных показывают, что ОЛЛ – это злокачественная опухоль, которая встречается у деток чаще других форм лейкоза. Практически 80% случаев приходится на лимфобластные поражения клеток. Если брать во внимание детскую онкологию в целом, то одной трети всех пациентов ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз.

В основном заболевание наблюдается у малышей до 5-ти летнего возраста. У мальчиков немного чаще диагностируется ОЛЛ. Известно, что у деток  с врожденными или приобретенными дефектами иммунной системы риск заболеть острым лимфобластным лейкозом повышается. Также при наличии синдрома Дауна или других нарушениях хромосом ребенок может столкнуться со злокачественным новообразованием.

Если дети заболевают лейкозом, то специалисты стараются распознать форму мутации лимфоцитов. Это связано с тем, что клетки-родоначальники могут мутировать на любом этапе созревания и формирования, поэтому существует много форм лимфобластных онкологий (В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ и другие подвиды с приставками «пре».).

Например, при одном типе мутировавшей клетки рожденный ребенок может встретиться с лейкозом лишь через годы или в его организме так и не начнутся лимфобластные изменения, несмотря на врожденные факторы риска. Поэтому медики считают, что острый лимфобластный лейкоз у детей проявляется лишь при встрече несколько причин, провоцирующих резкую хромосомную аберрацию.

Важно отметить, что хотя врачи знают, почему возникает лейкоз, до сих пор неизвестно, по какой причине начинаются генные мутации. Причем одни дети с генетическими изменениями заболевают, а другие – нет.

Лимфобластный лейкоз у взрослых: что провоцирует развитие?

Онкологическое заболевание крови/костного мозга в зрелом возрасте прогрессирует очень быстро. Если его не выявить на ранних этапах, то прогноз может быть неблагоприятным. Принцип развития ОЛЛ у взрослых такой похож на детский.

В костном мозгу вырабатываются клеточки, проходящие этапы созревания, чтобы стать полноценными кровяными тельцами. При лейкозе стволовые клетки продуцируют много лейкозных образований. Они не оказывают защитных функций, но скапливаясь в кровеносном русле и костном мозге, начинают процесс вытеснения. Злокачественные клетки частично устраняют из кровообращения лейкоциты, тромбоциты, эритроциты.

Как только в организме снижается количество полноценных клеток, у взрослого человека развивается анемия, незначительные кровотечения при легких надавливаниях или сотрясениях, частые инфекции. Если рак распространяется по всему телу, то образуются большие опухоли в тех местах, где оседают мутировавшие лимфоциты.

Риск развития лимфобластного лейкоза у взрослых повышается после курса химиотерапии или облучения радиацией. Кроме того, к негативным факторам, способным спровоцировать злокачественное новообразование относят:

• Мужской пол;
• Светлая кожа;
• Лица от 60-ти лет;
• Люди, после химио- или лучевой терапии;
• Подверженность радиационному облучению;
• Генетические расстройства.

После начала развития лимфобластного лейкоза у человека могут появиться следующие симптомы:

• Лихорадка;
• Быстрая утомляемость;
• Возникновение кровотечений;
• Легкое образование синяков;
• Капиллярные кровотечения под кожей;
• Снижение веса;
• Одышка, затруднение дыхания;
• Боли в животе, костях;
• Чувство дискомфорта под ребрами;
• Расширение лимфатических узлов.

Если у взрослого человека появились такие симптомы, следует обратиться к врачу. Но не нужно думать, что определение каких-то перечисленных признаков гарантирует развитие ОЛЛ, потому что другие болезни также проявляются похожим образом. Чтобы выявить лейкоз, необходимо сдать кровь. Для исследования делают пункцию костного мозга.

Лечение лимфобластного лейкоза: основные методы

Медики используют 4 вида терапевтических мероприятий или процедур, которые проводятся по стандартным схемам. Они помогают уничтожить раковые образования и замедлить рост.

• Химиотерапия;

Сильнодействующие препараты способны не только уничтожать рост пораженных злокачественных лимфобластов, но и предупредить процесс отделения от группы, распространение по кровеносному руслу. Химиотерапия проводится с помощью пероральных средств или инъекций.

После проникновения в кровоток химиотерапевтическое вещество повреждает раковые клетки по всему организму. При введении лекарств в позвоночник или живот они воздействуют лишь на отдельные участки тела. Также используется комбинированная химиотерапия, пациенту назначают несколько видов противораковых препаратов. Методы введения медикаментов, дозировку и длительность лечения назначает специалист в зависимости от стадии онкологии.

• Интратеакальная терапия;

При введении лекарств с противоопухолевым действием в позвоночник защищается цереброспинальная жидкость. Лечение проводят под местной анестезией. Этот метод используется в тех случаях, когда раковые клетки проникают в спинной/головной мозг.

• Лучевая терапия;

Для остановки роста опухоли применяют рентгеновское излучение. Оно помогает уничтожить новообразования, предотвратить их дальнейшие развитие и клонирование клеток.

Лучевая терапия может быть внешней и внутренней. В первом случае процедура лечения проводится с направлением радиационного излучения непосредственно на опухоль. Второй метод заключается во введение радиоактивных веществ возле злокачественного новообразования или внутрь него. Такие средства герметично запакованы, поэтому не могут распространяться по телу.

• Химиотерапия с трансплантацией СК;

Пациенту сначала вводят химиотерапевтические препараты, а затем замещают аномальные раковые клетки стволовыми. До процедуры из больного/донора  извлекают незрелые лимфоциты и замораживают их на некоторое время. После химиотерапии их вводят пациенту назад. Таким образом, инфузия стволовых клеток помогает восстановить нормальный процесс кроветворения.

• Ингибитор тирозин киназы;

Этот метод терапии заключается в применении лекарственных препаратов, тормозящих избыточную выработку лейкоцитов. К ним относят Гливек и Дасатиниб. Используются в лечении некоторых форм лейкоза у взрослых.

Прогноз: чего ожидать после терапии?

В основном лечение острого лимфобластного лейкоза проводится с положительными результатами у маленьких детей. Но и от скорости развития болезни также зависит прогноз  здоровья пациентов. Кроме того, женщины чаще выживают после лечения лейкоза, чем мужчины.

Терапии заболевания зависит от количества лейкоцитов в крови и их типа. Чем больше белых кровяных клеток, тем хуже прогноз. Если у человека есть цитогенетические хромосомные изменения, то шансы выжить снижаются. Когда лейкозные новообразования появляются в мозге или спинномозговой жидкости, вероятность вылечиться минимальная.