Костный мозг человека отвечает за выработку кровяных клеток, которые являются жизненно важными элементами кровеносного русла. Острый лимфобластный лейкоз возникает после того, как по каким-то причинам эта функция начинает выполняться неправильно. В результате костный мозг продуцирует большой объем незрелых лейкоцитов и у больного развивается онкоболезнь.
Лимфолейкоз (ОЛЛ) существенно влияет на процесс созревания кровяных телец. Лейкоцитные клетки перестают работать по налаженной системе и становятся неполноценными бластами. Основная опасность в том, что генетически видоизмененные элементы быстро делятся и не поддаются контролю со стороны костного мозга. Такое явление провоцирует автоматическое вытеснение здоровых кровяных клеток из общего русла, что способствует нехватке зрелых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
Чаще всего ОЛЛ развивается в детском возрасте. Злокачественное заболевание вызывает такие осложнения, как анемия, частые инфекционные воспаления, кровотечения различной силы. Лимфолейкоз имеет свойство распространяться по организму, долго не задерживаясь в месте его возникновения. Из костного мозга бласты переходят к лимфоузлам, органам, тканям. Поэтому, функции пораженных участков тела снижаются или нарушаются.
ОЛЛ относится к быстропрогрессирующим злокачественным новообразованиям. Если опухолевые клетки не уничтожать, то они распространяться по всему телу и вызывают системные осложнения. А такие патологии приводят к смерти пациента уже через месяцы после начала развития болезни.
Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы и причины появления
Лимфолейкозы в основном встречаются именно в детском возрасте. Конечно, у взрослых такое онкозаболевание тоже бывает, но намного реже. Практически 80% из всех лейкозов занимает ОЛЛ.
Несмотря на распространенность заболевания, до сих пор точно не известны причины его появления у деток. Медики точно знают, что опухоль развивается после того, как предшественники зрелых лейкоцитов начинают видоизменяться и становятся злокачественными. Так, появляются клетки с мутировавшими генами. Но причина мутаций неизвестна.
Острый лимфобластный лейкоз у детей не всегда развивается даже у тех лиц, которые имеют генетические нарушения. Почему так случается, также является закрытой информацией. Например, есть дети, которые рождаются с мутировавшими генами, но у них рак возникает не сразу, а спустя годы. А у некоторых пациентов они никогда не провоцируют злокачественные новообразования.
То есть, если говорить о причинах ОЛЛ, то можно сказать, что одни лишь генетические нарушения не являются гарантией того, что ребенок обязательно заболеет раком крови. Для его развития необходимо сочетание нескольких негативных факторов. К ним относят:
- Иммунодефицит;
- Синдром Дауна, другие хромосомные аномалии;
- Радиационное облучение;
- Воздействие химических токсических веществ, включая медикаменты;
- Вирусы, способные провоцировать лимфолейкоз и др.
Но в большинстве случаев не удается понять точную причину появления ОЛЛ. Основными признаками онкозаболевания являются:
-
Бледность кожных покровов, которая говорит о появлении анемии; - Слабость, вялость, раздражительность;
- Снижение иммунитета из-за недостатка защитных лейкоцитов приводит к частым инфекционным воспалениям с лихорадкой;
- Появление кровотечений, подкожных кровоизлияний, которое свидетельствует о плохой свертываемости крови после вытеснения из русла тромбоцитов;
- Болевые ощущения в местах поражения раковыми клетками, обычно болят руки и ноги;
- Увеличение лимфоузлов;
- Отеки печени/селезенки/оболочки головного мозга.
У детей симптомы острого лимфобластного лейкоза могут быть самыми разнообразными. Чтобы дифференцировать признаки опухоли от других заболеваний, обязательно нужно сделать диагностику организма.
Лечение: как избавиться от ОЛЛ?
Главная задача онкологического отделения больницы – это уничтожение лейкемических клеток по всему организму. Если из кровеносного русла убрать незрелые бласты, костный мозг сможет продуцировать здоровые элементы и восстановить нормальное функционирование системы кроветворения. Лечение назначается врачами после определения степени тяжести онкоболезни, обширности поражения органов и тканей, вида болезни.
В основном для устранения острого лимфобластного лейкоза используют несколько методов терапии:
Химиотерапия – это основной способ уничтожения раковых элементов и замедления их роста и деления. Для лечения используют несколько видов препаратов одновременно.- Лучевая терапия – если происходит поражение центральной НС, то пациента обязательно облучают.
- Трансплантация костного мозга – помогает восстановить работу кроветворной системы.
Полный курс лечения пациентов может длиться до двух лет. Но это в тех случаях, если больному не требуется пересадка костного мозга и не возникает рецидивов. Так, детям проводят курс интенсивной химиотерапии в несколько этапов. В общей сложности ребенок должен лечиться в стационаре полгода. Остальные 18 месяцев пациенты могут принимать препараты в домашних условиях. Курс терапии у детей и у взрослых может отличаться в зависимости от формы заболевания.
Лечебный план онкологического отделения больницы состоит из фаз:
- Подготовительная – необходима для плавного снижения количества лейкозных клеток. Первый курс химиотерапии длиться не дольше недели. Пациенту назначают один-два препарата. Профаза очень важна, поскольку разрушенные раковые клетки выделяют избыток обменных продуктов, которые нарушают работу почек.
- Индукционная – интенсивная терапия, которая проводится несколькими видами химиопрепаратов. Она необходима для быстрого уничтожения максимального количества опухолевых элементов. Таким образом, достигается ремиссия болезни. Период лечения продолжается 1-2 месяца.
- Консолидационная – задача состоит в закреплении периода ремиссии. Терапия проводится новыми комбинированными медикаментами в течение 2-4 месяцев. Очень важно в этот период защитить ЦНС от поражения раковыми клетками. Поэтому пациентам вводят лекарства в спинномозговой канал. Иногда назначают облучение головного мозга.
- Реиндукционная – повторный этап индукции, который включает высокодозированные препараты цитостатического назначения. Они помогают до конца уничтожить бласты и уменьшить риск рецидива болезни. Терапия длиться неделями или месяцами.
- Поддерживающая – непрерывный процесс лечения, направленный на уничтожение всех раковых клеток, переживших интенсивную химиотерапию. В этот период назначают не высокие дозы медикаментов, но на длительное время.
Прогноз лечения зависит от многого: сложности онкоболезни, степени поражения организма, вида пораженных клеток, общего состояния пациента.
Выживаемость при остром лимфобластном лейкозе: насколько эффективна современная программа терапии?
За последние десятилетия медицина начала использовать достаточно надежные и действенные препараты, которые увеличивают шансы на выживание при ОЛЛ. Также у многих больных детей раковые клетки уничтожаются навсегда, что приводит к их полному выздоровлению. В настоящее время выживаемость при остром лимфобластном лейкозе составляет 90% детей.
Если за 5 лет после проведения интенсивной химиотерапии ребенок не заболел снова, то он считается полностью здоровым. Это состояние классифицируют как пятилетнюю безрецидивную выживаемость. Когда прогноз неблагоприятный, то шансы сокращаются. Есть случаи, когда организм плохо реагирует на лечение, несмотря на интенсивность курса. Также шансы на выживаемость снижаются, если у ребенка в крови уже было огромное количество раковых лейкоцитов.
Рецидив ОЛЛ возникает у каждого 7-го пациента, впервые заболевшего лимфолейкозом. Повторное поражение организма случается в течение 2-3 лет после постановки точного диагноза. В редких случаях рецидив появляется через пять лет. Шансы выжить у таких детей намного ниже. Но у некоторых пациентов даже после рецидива удается остановить опухоль и добиться полного выздоровления.
Важно отметить, что такие показатели прогноза являются статистическими данными, поэтому точно предсказать шансы на выживание конкретного ребенка очень сложно. Лимфолейкозы даже при благоприятном течении и хорошей терапии могут быть непредсказуемыми.